17 Nisan Dünya Hemofili Günü

18 Nisan 2017 16:29

Hemofili, çoğunlukla genetik geçiş gösteren, vücutta kanın pıhtılaşma sisteminde rol alan ve pıhtılaşma faktörleri olarak adlandırılan proteinlerin eksikliği veya yokluğu nedeniyle ortaya çıkan ve pıhtılaşma bozukluğu yaratan ve X kromozomundaki çekinik bir gen ile taşınan bir tür kanın pıhtılaşamaması hastalığıdır.

Dünya Sağlık Örgütü (WHO) ve Dünya Hemofili Federasyonunca (WFH) toplumda farkındalık oluşturması amacıyla kabul edilen "17 Nisan Dünya Hemofili Günü" nde Üniversitemiz Araştırma Uygulama Hastanesi İç Hastalıkları Anabilim Dalında görev yapan Dr. Samet Altunel, önemli açıklamalarda bulundu.

Hemofilinin faktör VIII veya IX eksikliği sonucunda gelişen nadir bir kalıtsal kanama bozukluğu olduğunu belirten Altunel, “Hastalık, eklem içi (hemartroz) ve kas içi (hematom) kanamalarla kendini gösterebilir. Faktör VIII eksikliği Hemofili A, faktör IX eksikliği ise Hemofili B olarak adlandırılır. Tüm hemofililerin %85’ini Hemofili A, %15 kadarını ise hemofili B oluşturmaktadır. Çocukluk döneminde ciltte kolay morarma, eklem içi ve kas içi kanamaların olması ve travma sonrası uzun süren kanama öyküsünde hemofili akla gelmelidir. Hastaların önemli bir kısmı ise sünnet sonrasında durdurulamayan kanama nedeniyle tanı almaktadırlar. Tedavinin temeli eksik faktörün yerine konmasıdır. Hemofili hastalarının izleminde amaç kanamanın önlenmesidir. Her hasta hemofili tipini, ağırlık derecesini, inhibitör durumunu, kullanılan faktör tipini, tedavi eden doktor/ merkezin adını içeren ve kolayca ulaşılabilen bir kimlik kartı taşımalı, ani kanamalar, kısa zamanda tedavi edilmelidir. Ciddi kanamalar hastane ortamında tedavi edilmelidir. Ağır kanama şüphesi tedaviye başlamak için yeterlidir. Klinik ve laboratuvar sonuçları beklenmeden tedaviye hemen başlanmalı, faktör verilmesine rağmen kanama durdurulamazsa, inhibitör varlığı değerlendirilmelidir. Herhangi bir girişimsel işlem öncesinde uygun faktör düzeyi sağlanmalı, kas içi girişimlerden, trombosit işlev bozukluğu yapan diğer ilaçların kullanımından ve travmadan kaçınılmalıdır. Yürüyüş ve yüzme gibi travma olasılığı az olan sporlar yapılabilir." dedi.

 

 

 

Bu haber 551 kez okunmuştur.
  Yükleniyor...